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Que sont les maladies de porphyrine?

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Les porphyries sont classifiées selon leur image clinique en les porphyries aiguës et les porphyries non aiguës. La HPU appartient clairement aux porphyries non aiguës. Dans ce groupe, la déaminase-prophobilinogène a augmenté. Jusqu’à présent, on n’a pas encore examiné cela chez des patients qui ont la HPU.

Chez toutes les porphyries, on a trouvé le HPL (hydroxyhaemopyrrollactam zinc chelate pyridoxal-5-phosphate complex) dans l’urine. Le HPL peut être synthétisé des (1) porphyrines monovinyl- ou mono-éthyl, (2) par une réduction oxydante chimique de la bilirubine (3) par les bactéries intestinales (Irvine and Wilson, 1976) ou par une réduction oxydante du acide arachidonique et du aducts de les tissus (MCGinnis, 2003).

Que sont exactement les maladies de porphyrine?

Les patients qui souffrent de ce type de maladie ne sont pas capables de démolir correctement les globules rouges. Il y a des déficiences héréditaires des enzymes dans la production de l’hème. De ce fait, des porphyrines toxiques sont renfermées dans les tissus. Les formes acquises prennent généralement forme après un régime très stricte, une maladie grave, une infection, une exposition aux produits chimiques ou aux toxines ou après une prise de médicaments (notamment des antidépressifs, des psychoanaleptiques ou des psycholeptiques). Les patients sont principalement des femmes.

Les symptômes des porphyries comme des troubles abdominaux (maux de ventre, constipation, nausées), des crampes au mollet, une faiblesse des muscles brachiaux, l’anxiété, l’agitation, des problèmes cutanés qui s’aggravent en s’exposant au soleil, sont également constatés chez les patients qui souffrent de HPU. D’autres symptômes comme un pouls légèrement augmenté ou des convulsions n’ont pas été constatés frequentement chez des patients qui souffrent de HPU.

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